- 척수성 근위축증 환아의 이야기를 그린 동화책 <잭의 즐거운 하루> 2천권 기증
- 희귀 난치 질환에 대한 인식 제고 및 학생들의 공동체 의식 함양에 기여
바이오젠 코리아(대표 황세은)는 척수성 근위축증 환아의 이야기를 담은 동화책 <잭의 즐거운 하루(Zac’s Play Day)> 2천권을 서울시교육청에 기증한다고 밝혔다.
동화책은 9월 14일 기증되어 서울시내 초등학교 및 특수학교 도서관에 비치될 예정이다.
바이오젠은 희귀질환인 척수성 근위축증을 알리고 환우들의 삶에 대한 이해를 돕고자 세계 각국의 언어로 이 동화책을 제작했으며, 올해 3월 한국어판을 국내에 발간했다. 제작에는 척수성 근위축증 전문가와 환자 단체 및 호주의 유명 일러스트레이터 ‘찰스 산토소’가 참여했으며, 세계적 광고제인 ‘칸 라이언즈 2018(2018 Cannes Lions International Festival of Creativity)’에서 은사자상(Silver Lions)을 수상하기도 했다.
척수성 근위축증(Spinal Muscular Atrophy, SMA)은 척수와 뇌간의 운동신경세포 손상으로 근육이 점차 위축되는 신경근육계 유전질환이다. 인지는 정상이지만 온 몸의 근육이 동시에 약해져 자유로운 신체활동은 물론 호흡, 영양섭취에도 제한이 있어 정상적인 생활이 어렵다.
이번 동화책은 척수성 근위축증을 앓고 있는 주인공 ‘잭’이 비록 몸이 불편하지만 자신만의 장점을 발휘해 친구들이 겪는 문제를 해결하는 내용을 담고 있다. 또한 일반인들에게 생소한 척수성 근위축증 질환에 대한 정보를 어린이의 눈높이에 맞춰 쉽고 재미있게 전달한다.
바이오젠 코리아 황세은 대표는 “아직까지 국내에서는 희귀 난치 질환에 대한 인식이 저조한 편으로, 적은 환자 수와 부족한 전문가, 낮은 사회적 관심 등으로 환자들이 소외받고 있다”며 “서울시교육청의 좋은 취지 하에 <잭의 즐거운 하루>를 기증하게 되어 기쁘게 생각하며, 이를 계기로 척수성 근위축증 뿐만 아니라 우리 주변의 모든 희귀 난치 질환 환우들에 대해 학생들이 따뜻한 관심을 갖는 계기가 되었으면 한다.”고 말했다.
한편, <잭의 즐거운 하루>는 실제 척수성 근위축증 환아와 배우 권해효씨의 재능기부로 국내에서는 애니메이션으로도 제작되었으며, 애니메이션 또한 동화책과 함께 서울시교육청에 기증될 예정이다.
* 척수성근위축증(Spinal Muscular Atropy, SMA) 소개
척수성근위축증(Spinal Muscular Atrophy, SMA)은 척수와 뇌간의 운동신경세포 손상으로 근육이 점차 위축되는 신경근육계 유전질환으로 인지는 정상이지만 근육긴장성 저하, 신체의 오른쪽과 왼쪽 근육이 동시에 약해지고 안면근육에 영향을 주거나 혀근육의 부분수축 등이 나타나 정상적인 생활이 어렵다
척수성근위축증은 5번염색체(5q) 돌연변이로 생존운동신경원단백질(Survival Motor Neuron, SMN Protein)이 감소해 발생하기 때문에 증증도는 SMN 단백질의 양과 상관관계가 있으며, 편의상 발병연령, 신체발달지표 등에 따라 4개의 유형으로 구분한다. SMA 1형은 6개월 미만 신생아에서 발생하고 2형은 생후 7-18개월경에, 3형은 19개월 이후에, 4형은 20대나 30대에 나타한다. 특히 1형의 신생아들에서 증상이 심각하게 나타나는데 SMN 단백질을 거의 생성하지 못해 호흡과 삼키는 것 등의 기본적인 생활기능이 어려워 대부분 2세가되기전에사망한다. 최근까지 척수성근위축증으로 인한 근육형태변형과 기능장애를 줄이기 위한 물리치료 외에는 치료옵션이 없었다.
