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이비인후과

ARHL의 병태생리와 진단 및 분류

경북대병원 이규엽 교수

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ARHL의 병태생리와 진단 및 분류


연자: 경북대병원 이규엽 교수


ARHL은 양쪽 귀에서 동시에 진행되는 것이 특징이다. 원인은 내외부의 요인이 있지만 가장 큰 원인은 노화이며 내부요인은 다시 유전자(gene)와 혈관성, 대사성의 전신질환에 의한 것으로 나뉜다. 외부요인은 식이나 소음, 이독성 물질 등에 의한 것이나 분명한 경계 없이 이들이 복합적으로 작용하는 것으로 생각된다. 

미국에서 1994년 조사한 바에 따르면 65세 이상의 40%가 ARHL을 앓고 있으며 2000년의 한국조사에서는 65세 이상에서 37.8%의 유병률을 나타냈다. ARHL은 단순히 난청뿐 아니라 사회적 고립이나 우울증, 자존감 저하 등으로 생활의 질(QOL)을 저하시킨다. 예견과 예방이 어렵고 치유도 어렵다는 것이 ARHL의 가장 큰 문제이다. 


ARHL의 분류

ARHL은 감각, 신경, 대사성, 기능적 난청으로 나뉘는데 50% 이상 고막신경이 소실된 경우는 신경성 ARHL로 분류한다. 저음부에서 고음부까지 전체적으로 저하되는 경우는 대사성 ARHL에 해당되는데 고막의 문제 없이 30% 이상의 선조직(strial tissue) 소실에 기인한다. 전음성 ARHL은 달팽이관 내의 기저막(basilar membrane)이 강직(stiffness)되어 발생하는 것으로 생각된다. 이러한 범위에 들지 않는 모호한 것이 intermediate ARHL인데 ARHL의 25% 정도가 된다. 대부분의 ARHL은 혼합형 ARHL로 신경성 손상과 대사성 손상 등이 모두 관찰된다. 이 외에도 나이가 듦에 따라 Reissner’s membrane이 위축되어 혈관의 문제로 청력이 나빠지는 경우도 있다. 노화에 따라 항산화 기전이 저하되는 것도 하나의 원인이다<그림>.






그러나 ARHL이 달팽이관만의 문제가 아니라 중추신경이 관여되어 집중력, 기억력, 인지능 등이 떨어짐으로써 난청으로 진행되는 것이란 의견도 있다. 정확히 밝혀진 것은 아니지만 유전자 중 ARHL과 관련된 것이 있으며 미토콘드리아 DNA 변이 등의 유전자적인 문제로 발생하는 경우도 고려해야 한다. 


건강검진센터 방문자를 대상으로 연령별 청력검사결과를 비교 분석하고 정상 노화군에서 차이를보이는 환자를 ARHL 유전인자 검사군으로 선별한 연구를 하였다. 난청으로 나타난 가계 중 47% 정도에서 난청 원인 유전자가 확인되었다. 분석결과를 토대로 ARHL이 유전성인지 노화성인지를 판단하여 예측할 수 있는 프로그램도 개발되어 나이와 청력을 넣으면 예측을 할 수 있다. 




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